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Venus Pulmonar Anómala
¿Qué es venoso pulmonar anómalo?
La conexión venosa pulmonar anómala (o el drenaje venoso pulmonar anómalo o el retorno venoso pulmonar anómalo) es un defecto congénito de las venas pulmonares.
La conexión venosa pulmonar anómala total, también conocida como retorno venoso pulmonar anómalo total, es un defecto cardíaco congénito cianótico raro en el que los cuatro pulmones
las venas están mal posicionadas y hacen conexiones anómalas con la circulación venosa sistémica.
(Normalmente, las venas pulmonares devuelven sangre oxigenada de los pulmones a la aurícula izquierda donde luego se puede bombear al resto del cuerpo).
Debe haber un foramen oval permeable, un conducto arterioso permeable o un defecto del tabique auricular, o de lo contrario la afección es fatal debido a la falta de flujo sanguíneo sistémico. En algunos casos, se puede detectar de forma prenatal.
Hay cuatro variantes
- Supracardíaco (50%): la sangre drena a una de las venas innominadas (venas braquiocefálicas) o la vena cava superior.
- Cardíaco (20%): donde la sangre drena hacia el seno coronario o directamente hacia la aurícula derecha.
- Infradiafragmático (20%): donde la sangre drena hacia las venas porta o hepáticas; y una variante mixta (10%).
- La TAPVC puede ocurrir con obstrucción, que ocurre cuando la vena anómala ingresa a un vaso en un ángulo agudo y puede causar hipertensión venosa pulmonar y cianosis porque la sangre no puede ingresar a la nueva vena con tanta facilidad.
(Normalmente, las venas pulmonares devuelven sangre oxigenada de los pulmones a la aurícula izquierda donde luego se puede bombear al resto del cuerpo).
Debe haber un foramen oval permeable, un conducto arterioso permeable o un defecto del tabique auricular, o de lo contrario la afección es fatal debido a la falta de flujo sanguíneo sistémico. En algunos casos, se puede detectar de forma prenatal.
Hay cuatro variantes
- Supracardíaco (50%): la sangre drena a una de las venas innominadas (venas braquiocefálicas) o la vena cava superior.
- Cardíaco (20%): donde la sangre drena hacia el seno coronario o directamente hacia la aurícula derecha.
- Infradiafragmático (20%): donde la sangre drena hacia las venas porta o hepáticas; y una variante mixta (10%).
- La TAPVC puede ocurrir con obstrucción, que ocurre cuando la vena anómala ingresa a un vaso en un ángulo agudo y puede causar hipertensión venosa pulmonar y cianosis porque la sangre no puede ingresar a la nueva vena con tanta facilidad.
¿Qué causa la anomalía venosa pulmonar?
Se trata de un defecto congénito de las venas pulmonares, no se conocen causas ni se asocian a esta enfermedad.
¿Cuáles son los signos y síntomas de Venus pulmonar anómalo?
Elevación ventricular derecha
- Fuerte S1,
- Split S2 fijo,
- Galope S3,
- Cardiomegalia,
- Muñeco de nieve en la radiografía de tórax,
- Cianosis, taquipnea, disnea ya que el circuito pulmonar sobrecargado puede provocar edema pulmonar,
- Signo de pan de cabaña, es decir, apariencia de rayos X de tórax similar a un pan de cabaña, también conocido como el signo de "hombre de nieve" o el signo de "figura de 8".
- Soplo sistólico de eyección en el borde esternal superior izquierdo,
- Desviación del eje derecho en ECG,
- Hipertrofia ventricular derecha,
- Fuerte S1,
- Split S2 fijo,
- Galope S3,
- Cardiomegalia,
- Muñeco de nieve en la radiografía de tórax,
- Cianosis, taquipnea, disnea ya que el circuito pulmonar sobrecargado puede provocar edema pulmonar,
- Signo de pan de cabaña, es decir, apariencia de rayos X de tórax similar a un pan de cabaña, también conocido como el signo de "hombre de nieve" o el signo de "figura de 8".
- Soplo sistólico de eyección en el borde esternal superior izquierdo,
- Desviación del eje derecho en ECG,
- Hipertrofia ventricular derecha,
CONDICIONES DEL CORAZÓN Enfermedades y Tratamientos
Preguntas Frecuentes
Se puede diagnosticar con tomografía computarizada, angiografía, ecocardiografía transesofágica,
o resonancia magnética cardíaca. Desafortunadamente, pruebas menos invasivas y costosas, como la ecocardiografía transtorácica
y la tomografía computarizada son generalmente menos sensibles.
Conexión TOTAL de Venus pulmonar anómala
- En T-APVC sin obstrucción, la redirección quirúrgica se puede realizar dentro del primer mes de vida.
La operación se realiza bajo anestesia general. Las cuatro venas pulmonares se vuelven a conectar a la aurícula izquierda, y cualquier defecto cardíaco asociado como defecto del tabique auricular, defecto del tabique ventricular, foramen oval permeable, y / o el conducto arterioso persistente se cierran quirúrgicamente. En caso de obstrucción, la cirugía debe realizarse de forma urgente.
Se debe administrar PGE1 porque un conducto arterioso persistente permite que la sangre oxigenada pase de la circulación del corazón derecho a la circulación sistémica.
Conexión de Venus pulmonar anómala PARCIAL
- En P-APVCIt a veces se trata con cirugía, que implica desviar la sangre de la aurícula derecha a la aurícula izquierda con un parche o el uso del procedimiento Warden.
Sin embargo, está aumentando el interés en los enfoques de intervención basados en catéteres, así como en la terapia médica para casos menos graves.
- En T-APVC sin obstrucción, la redirección quirúrgica se puede realizar dentro del primer mes de vida.
La operación se realiza bajo anestesia general. Las cuatro venas pulmonares se vuelven a conectar a la aurícula izquierda, y cualquier defecto cardíaco asociado como defecto del tabique auricular, defecto del tabique ventricular, foramen oval permeable, y / o el conducto arterioso persistente se cierran quirúrgicamente. En caso de obstrucción, la cirugía debe realizarse de forma urgente.
Se debe administrar PGE1 porque un conducto arterioso persistente permite que la sangre oxigenada pase de la circulación del corazón derecho a la circulación sistémica.
Conexión de Venus pulmonar anómala PARCIAL
- En P-APVCIt a veces se trata con cirugía, que implica desviar la sangre de la aurícula derecha a la aurícula izquierda con un parche o el uso del procedimiento Warden.
Sin embargo, está aumentando el interés en los enfoques de intervención basados en catéteres, así como en la terapia médica para casos menos graves.