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Defecto del tabique Ventricular
¿Qué es defecto del tabique ventricular?
Un defecto del tabique ventricular (VSD) es un defecto en el tabique ventricular, la pared que divide los ventrículos izquierdo y derecho del corazón.
La extensión de la abertura puede variar desde el tamaño del clavo hasta la ausencia total del tabique ventricular, creando un ventrículo común.
El tabique ventricular consta de una porción muscular inferior y una porción membranosa superior y está ampliamente inervado por cardiomiocitos conductores.
La porción membranosa, que está cerca del nódulo auriculoventricular, se afecta con mayor frecuencia en adultos y niños mayores en los Estados Unidos. También es el tipo que más comúnmente requerirá una intervención quirúrgica, que comprende más del 80% de los casos. Los defectos del tabique ventricular membranoso son más comunes que los defectos del tabique ventricular muscular y son la anomalía cardíaca congénita más común.
La porción membranosa, que está cerca del nódulo auriculoventricular, se afecta con mayor frecuencia en adultos y niños mayores en los Estados Unidos. También es el tipo que más comúnmente requerirá una intervención quirúrgica, que comprende más del 80% de los casos. Los defectos del tabique ventricular membranoso son más comunes que los defectos del tabique ventricular muscular y son la anomalía cardíaca congénita más común.
¿Qué causa defecto del tabique ventricular?
Los VSD congénitos se asocian con frecuencia con otras afecciones congénitas, como el síndrome de Down.
Una CIV también puede formarse unos días después de un infarto de miocardio [6] (ataque cardíaco) debido a un desgarro mecánico de la pared septal,
antes de que se forme tejido cicatricial, cuando los macrófagos comienzan a remodelar el tejido cardíaco muerto.
Las causas de la CIV congénita (defecto del tabique ventricular) incluyen el bucle incompleto del corazón durante los días 24-28 de desarrollo.
Las fallas con el gen NKX2.5 generalmente se asocian con ASD aislado (no sindrómico) en humanos cuando falta una copia.
¿Cuáles son los signos y síntomas del defecto del tabique ventricular?
Un defecto del tabique ventricular generalmente no presenta síntomas al nacer. Suele manifestarse unas semanas después del nacimiento.
La CIV es un defecto cardíaco congénito acianótico, también conocido como derivación de izquierda a derecha, por lo que no hay signos de cianosis en la etapa inicial.
Sin embargo, la CIV no corregida puede aumentar la resistencia pulmonar y provocar la reversión de la derivación y la cianosis correspondiente.
Soplo pansistólico (holosistólico) a lo largo del borde esternal inferior izquierdo (según el tamaño del defecto) +/- frémito palpable
(turbulencia palpable del flujo sanguíneo). Los ruidos cardíacos son normales. Las CIV más grandes pueden causar un levantamiento paraesternal, un latido del ápice desplazado
(el latido palpable se mueve lateralmente con el tiempo, a medida que el corazón se agranda). Un bebé con una CIV grande no podrá desarrollarse y
volverse sudoroso y taquipnoico (respiración más rápida) con las tomas.
Los defectos del tabique ventricular restrictivo (defectos más pequeños) se asocian con un soplo más fuerte y frémito más palpable (soplo de grado IV). Los defectos más grandes pueden eventualmente asociarse con hipertensión pulmonar debido al aumento del flujo sanguíneo.
Con el tiempo, esto puede conducir a un síndrome de Eisenmenger, el VSD original que operaba con una derivación de izquierda a derecha, ahora se convierte en un Derivación de derecha a izquierda debido al aumento de la presión en el lecho vascular pulmonar..
Los defectos del tabique ventricular restrictivo (defectos más pequeños) se asocian con un soplo más fuerte y frémito más palpable (soplo de grado IV). Los defectos más grandes pueden eventualmente asociarse con hipertensión pulmonar debido al aumento del flujo sanguíneo.
Con el tiempo, esto puede conducir a un síndrome de Eisenmenger, el VSD original que operaba con una derivación de izquierda a derecha, ahora se convierte en un Derivación de derecha a izquierda debido al aumento de la presión en el lecho vascular pulmonar..
CONDICIONES DEL CORAZÓN Enfermedades y Tratamientos
Preguntas Frecuentes
Una CIV puede detectarse mediante auscultación cardíaca. Clásicamente, una CIV causa un soplo holopansistólico o pansistólico patognomónico.
La auscultación generalmente se considera suficiente para detectar una CIV significativa. El soplo depende del flujo sanguíneo anormal
desde el ventrículo izquierdo, a través de la CIV, hasta el ventrículo derecho. Si no hay mucha diferencia de presión entre la izquierda y la
ventrículos derechos, entonces el flujo de sangre a través del VSD no será muy grande y el VSD puede permanecer silencioso.
- Se produce esta situación:
- 1.- En el feto (cuando las presiones ventriculares derecha e izquierda son esencialmente iguales),
- 2.- Por poco tiempo después del nacimiento (antes de que haya disminuido la presión del ventrículo derecho), y
- 3.- Como complicación tardía de una CIV no reparada. La confirmación de la auscultación cardíaca se puede obtener mediante una ecografía cardíaca no invasiva (ecocardiografía).
- Para medir con mayor precisión las presiones ventriculares, se puede realizar un cateterismo cardíaco.
- Clasificación
- Aunque existen varias clasificaciones para la CIV, la clasificación más aceptada y unificada es la de Proyecto de Nomenclatura y Base de Datos de Cirugía Cardíaca Congénita. La clasificación se basa en la ubicación de la CIV en la superficie ventricular derecha del tabique interventricular y es la siguiente:
Varios tipos
- Tipo 1 [es subaórtico]
- Tipo 2 También conocido como [Perimembranoso, Paramembranoso, Cono-Ventricular, Defecto del tabique membranoso y Subaórtico.
- Variedad más común encontrada en el 70%
- Tipo 3 También conocido como [Tipo de entrada o canal AV.]
- Comúnmente asociado con defecto del tabique auriculoventricular, que se encuentra en aproximadamente el 5%
- Tipo 4 También conocido como [Muscular / Trabecular.]
- Ubicado en el tabique muscular, se encuentra en un 20%. Se puede volver a clasificar según su ubicación en anterior, apical, posterior y medio.
- Tipo 5 Gerbode también conocido como [Comunicación del ventrículo izquierdo a la aurícula derecha]
- Por ausencia de tabique auriculoventricular.
- Se produce esta situación:
- 1.- En el feto (cuando las presiones ventriculares derecha e izquierda son esencialmente iguales),
- 2.- Por poco tiempo después del nacimiento (antes de que haya disminuido la presión del ventrículo derecho), y
- 3.- Como complicación tardía de una CIV no reparada. La confirmación de la auscultación cardíaca se puede obtener mediante una ecografía cardíaca no invasiva (ecocardiografía).
- Para medir con mayor precisión las presiones ventriculares, se puede realizar un cateterismo cardíaco.
- Clasificación
- Aunque existen varias clasificaciones para la CIV, la clasificación más aceptada y unificada es la de Proyecto de Nomenclatura y Base de Datos de Cirugía Cardíaca Congénita. La clasificación se basa en la ubicación de la CIV en la superficie ventricular derecha del tabique interventricular y es la siguiente:
Varios tipos
- Tipo 1 [es subaórtico]
- Tipo 2 También conocido como [Perimembranoso, Paramembranoso, Cono-Ventricular, Defecto del tabique membranoso y Subaórtico.
- Variedad más común encontrada en el 70%
- Tipo 3 También conocido como [Tipo de entrada o canal AV.]
- Comúnmente asociado con defecto del tabique auriculoventricular, que se encuentra en aproximadamente el 5%
- Tipo 4 También conocido como [Muscular / Trabecular.]
- Ubicado en el tabique muscular, se encuentra en un 20%. Se puede volver a clasificar según su ubicación en anterior, apical, posterior y medio.
- Tipo 5 Gerbode también conocido como [Comunicación del ventrículo izquierdo a la aurícula derecha]
- Por ausencia de tabique auriculoventricular.
La mayoría de los casos no necesitan tratamiento y se curan durante los primeros años de vida. El tratamiento es conservador o quirúrgico.
Los VSD congénitos más pequeños a menudo se cierran por sí solos, a medida que el corazón crece, y en tales casos pueden tratarse de manera conservadora.
Algunos casos pueden requerir una intervención quirúrgica, es decir, con las siguientes indicaciones:
1.- Fracaso de la insuficiencia cardíaca congestiva para responder a los medicamentos
2.- CIV con estenosis pulmonar
3.- CIV grande con hipertensión pulmonar
4.- CIV con insuficiencia aórtica
Para el procedimiento quirúrgico, se requiere una máquina corazón-pulmón y se realiza una esternotomía mediana. Los procedimientos endovasculares percutáneos son menos invasivos y se pueden realizar con un corazón latiendo, pero solo son adecuados para ciertos pacientes. La reparación de la mayoría de las CIV se complica por el hecho de que el sistema de conducción del corazón se encuentra en las inmediaciones.
El defecto del tabique ventricular en los lactantes se trata inicialmente con glucósidos cardíacos (p. Ej., Digoxina 10-20 μg / kg por día), diuréticos de asa (p. ej., furosemida 1-3 mg / kg por día) e inhibidores de la ECA (p. ej., captopril 0,5-2 mg / kg por día)
Cierre transcatéter Se puede utilizar un dispositivo, conocido como oclusor de CIV muscular Amplatzer, para cerrar ciertos CIV. Inicialmente fue aprobado en 2009. Parece funcionar bien y ser seguro. [10] El costo también es menor que el de una cirugía a corazón abierto. El dispositivo se coloca a través de una pequeña incisión en la ingle.
Se demostró que el oclusor septal Amplatzer tiene un cierre completo del defecto ventricular dentro de las 24 horas posteriores a la colocación. Tiene un riesgo bajo de embolia después de la implantación. Después del procedimiento se evidenció cierta insuficiencia de la válvula tricúspide que posiblemente se deba al disco ventricular derecho. Ha habido algunos informes de que el oclusor septal Amplatzer puede causar una erosión potencialmente mortal del tejido dentro del corazón. Esto ocurre en el uno por ciento de las personas a las que se les ha implantado el dispositivo y requiere una cirugía inmediata a corazón abierto. Esta erosión se produce debido a El tamaño incorrecto del dispositivo resulta en que es demasiado grande para el defecto, lo que provoca el roce del tejido del tabique y la erosión.
Cirugía:
a.- El cierre quirúrgico de una CIV perimembranosa se realiza en bypass cardiopulmonar con parada isquémica. Los pacientes generalmente se enfrían a 28 grados. El cierre con dispositivo percutáneo de estos defectos rara vez se realiza en los Estados Unidos debido a la incidencia informada de aparición completa temprana y tardía. bloqueo cardíaco después del cierre del dispositivo, presumiblemente secundario a un traumatismo del dispositivo en el nodo AV.
b.- La exposición quirúrgica se realiza a través de la aurícula derecha. La valva septal de la válvula tricúspide se retrae o se hace una incisión para exponer los márgenes del defecto.
c.- Se encuentran disponibles varios materiales de parche, incluyendo pericardio nativo, pericardio bovino, PTFE (Gore-Tex o Impra) o Dacron.
d.- Las técnicas de sutura incluyen suturas de colchonero horizontales y suturas continuas de polipropileno.
e.- Es necesaria una atención crítica para evitar lesiones en el sistema de conducción ubicado en el lado ventricular izquierdo del tabique interventricular cerca del músculo papilar del cono.
f.- Se tiene cuidado de no lesionar la válvula aórtica con suturas.
g.- Una vez que se completa la reparación, el corazón se desairea extensamente ventilando sangre a través del sitio de cardioplejía aórtica e infundiendo dióxido de carbono en el campo operatorio para desplazar el aire.
h.- La ecocardiografía transesofágica intraoperatoria se utiliza para confirmar el cierre seguro de la CIV, el funcionamiento normal de las válvulas aórtica y tricúspide. buena función ventricular y eliminación de todo el aire del lado izquierdo del corazón.
i.- Se cierran el esternón, la fascia y la piel, con la posibilidad de colocar un catéter de infusión de anestésico local debajo de la fascia, para mejorar el control del dolor postoperatorio.
j.- Múltiples CIV musculares son un desafío para cerrar, lograr un cierre completo puede ser ayudado por el uso de colorante de fluoresceína.
1.- Fracaso de la insuficiencia cardíaca congestiva para responder a los medicamentos
2.- CIV con estenosis pulmonar
3.- CIV grande con hipertensión pulmonar
4.- CIV con insuficiencia aórtica
Para el procedimiento quirúrgico, se requiere una máquina corazón-pulmón y se realiza una esternotomía mediana. Los procedimientos endovasculares percutáneos son menos invasivos y se pueden realizar con un corazón latiendo, pero solo son adecuados para ciertos pacientes. La reparación de la mayoría de las CIV se complica por el hecho de que el sistema de conducción del corazón se encuentra en las inmediaciones.
El defecto del tabique ventricular en los lactantes se trata inicialmente con glucósidos cardíacos (p. Ej., Digoxina 10-20 μg / kg por día), diuréticos de asa (p. ej., furosemida 1-3 mg / kg por día) e inhibidores de la ECA (p. ej., captopril 0,5-2 mg / kg por día)
Cierre transcatéter Se puede utilizar un dispositivo, conocido como oclusor de CIV muscular Amplatzer, para cerrar ciertos CIV. Inicialmente fue aprobado en 2009. Parece funcionar bien y ser seguro. [10] El costo también es menor que el de una cirugía a corazón abierto. El dispositivo se coloca a través de una pequeña incisión en la ingle.
Se demostró que el oclusor septal Amplatzer tiene un cierre completo del defecto ventricular dentro de las 24 horas posteriores a la colocación. Tiene un riesgo bajo de embolia después de la implantación. Después del procedimiento se evidenció cierta insuficiencia de la válvula tricúspide que posiblemente se deba al disco ventricular derecho. Ha habido algunos informes de que el oclusor septal Amplatzer puede causar una erosión potencialmente mortal del tejido dentro del corazón. Esto ocurre en el uno por ciento de las personas a las que se les ha implantado el dispositivo y requiere una cirugía inmediata a corazón abierto. Esta erosión se produce debido a El tamaño incorrecto del dispositivo resulta en que es demasiado grande para el defecto, lo que provoca el roce del tejido del tabique y la erosión.
Cirugía:
a.- El cierre quirúrgico de una CIV perimembranosa se realiza en bypass cardiopulmonar con parada isquémica. Los pacientes generalmente se enfrían a 28 grados. El cierre con dispositivo percutáneo de estos defectos rara vez se realiza en los Estados Unidos debido a la incidencia informada de aparición completa temprana y tardía. bloqueo cardíaco después del cierre del dispositivo, presumiblemente secundario a un traumatismo del dispositivo en el nodo AV.
b.- La exposición quirúrgica se realiza a través de la aurícula derecha. La valva septal de la válvula tricúspide se retrae o se hace una incisión para exponer los márgenes del defecto.
c.- Se encuentran disponibles varios materiales de parche, incluyendo pericardio nativo, pericardio bovino, PTFE (Gore-Tex o Impra) o Dacron.
d.- Las técnicas de sutura incluyen suturas de colchonero horizontales y suturas continuas de polipropileno.
e.- Es necesaria una atención crítica para evitar lesiones en el sistema de conducción ubicado en el lado ventricular izquierdo del tabique interventricular cerca del músculo papilar del cono.
f.- Se tiene cuidado de no lesionar la válvula aórtica con suturas.
g.- Una vez que se completa la reparación, el corazón se desairea extensamente ventilando sangre a través del sitio de cardioplejía aórtica e infundiendo dióxido de carbono en el campo operatorio para desplazar el aire.
h.- La ecocardiografía transesofágica intraoperatoria se utiliza para confirmar el cierre seguro de la CIV, el funcionamiento normal de las válvulas aórtica y tricúspide. buena función ventricular y eliminación de todo el aire del lado izquierdo del corazón.
i.- Se cierran el esternón, la fascia y la piel, con la posibilidad de colocar un catéter de infusión de anestésico local debajo de la fascia, para mejorar el control del dolor postoperatorio.
j.- Múltiples CIV musculares son un desafío para cerrar, lograr un cierre completo puede ser ayudado por el uso de colorante de fluoresceína.