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Enfermedad de Kawasaki
¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?
La enfermedad de Kawasaki es un síndrome de causa desconocida que produce fiebre y afecta principalmente a niños menores de 5 años.
Es una forma de vasculitis, en la que los vasos sanguíneos se inflaman en todo el cuerpo.
La fiebre suele durar más de cinco días y no se ve afectada por los medicamentos habituales.
¿Qué causa la enfermedad de Kawasaki?
Se desconoce la causa específica de la enfermedad de Kawasaki. Una posible explicación es que puede deberse a una infección.
desencadenando una respuesta autoinmune en niños con predisposición genética. La patogenia es compleja y no se comprende del todo.
Creen que no se transmite de persona a persona. Es más común entre los niños de ascendencia japonesa y coreana, pero puede afectar a cualquier niño.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad de Kawasaki?
- GIT
Diarrea, dolor de pecho, dolor abdominal, vómitos, disfunción hepática, pancreatitis, vesícula biliar hidrops,
parotiditis, colangitis, invaginación intestinal, pseudo-obstrucción intestinal, ascitis, infarto esplénico.
- MSS Poliartritis y artralgia.
- CVS Miocarditis, pericarditis, taquicardia, valvulopatías.
- GU Uretritis, prostatitis, cistitis, priapismo, nefritis intersticial, orquitis, síndrome nefrótico.
- SNC Letargo, semi coma, meningitis aséptica y sordera neurosensorial.
- RS Dificultad para respirar, enfermedad similar a la influenza, derrame pleural, atelectasia.
- Piel Eritema e induración en el sitio de vacunación con BCG, líneas de Beau y gangrena de los dedos.
- MSS Poliartritis y artralgia.
- CVS Miocarditis, pericarditis, taquicardia, valvulopatías.
- GU Uretritis, prostatitis, cistitis, priapismo, nefritis intersticial, orquitis, síndrome nefrótico.
- SNC Letargo, semi coma, meningitis aséptica y sordera neurosensorial.
- RS Dificultad para respirar, enfermedad similar a la influenza, derrame pleural, atelectasia.
- Piel Eritema e induración en el sitio de vacunación con BCG, líneas de Beau y gangrena de los dedos.
CONDICIONES DEL CORAZÓN Enfermedades y Tratamientos
Preguntas Frecuentes
La enfermedad de Kawasaki solo se puede diagnosticar clínicamente (es decir, mediante signos y síntomas médicos). No existe una prueba de laboratorio específica para esta condición. Establecer el diagnóstico es difícil, especialmente al comienzo de la enfermedad, y con frecuencia no se diagnostica a los niños hasta que han consultado a varios proveedores de atención médica. Muchas otras enfermedades graves pueden causar síntomas similares y deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial, incluida la escarlatina, el síndrome de choque tóxico, la artritis idiopática juvenil y la intoxicación infantil por mercurio (acrodinia infantil).
Clásicamente, se deben cumplir cinco días de fiebre más cuatro de cinco criterios de diagnóstico para establecer el diagnóstico.
Otros diagnósticos típicos son:
- Eritema de los labios o de la cavidad oral o agrietamiento de los labios,
- Erupción en el tronco,
- Hinchazón o eritema de manos o pies,
- Ojos rojos (inyección conjuntival),
- Ganglio linfático inflamado en el cuello de al menos 15 mm.
- Eritema de los labios o de la cavidad oral o agrietamiento de los labios,
- Erupción en el tronco,
- Hinchazón o eritema de manos o pies,
- Ojos rojos (inyección conjuntival),
- Ganglio linfático inflamado en el cuello de al menos 15 mm.
Los niños con la enfermedad de Kawasaki deben ser hospitalizados y cuidados por un médico que tenga experiencia con esta enfermedad.
Cuando se encuentra en un centro médico académico, la atención a menudo se comparte entre cardiología pediátrica, reumatología pediátrica y enfermedades infecciosas pediátricas.
especialistas en enfermedades (aunque todavía no se ha identificado ningún agente infeccioso específico). Para evitar daños en las arterias coronarias,
el tratamiento debe iniciarse tan pronto como se haga el diagnóstico.
- La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es el tratamiento estándar para la enfermedad de Kawasaki y se administra en dosis altas con marcados mejoría generalmente notada dentro de las 24 horas. Si la fiebre no responde, es posible que deba considerarse una dosis adicional. En casos raros, se le puede administrar una tercera dosis al niño. La IVIG por sí sola es más útil dentro de los primeros siete días de la aparición de la fiebre, en términos de prevenir aneurisma de arteria coronaria. La IgIV administrada dentro de los primeros 10 días de la enfermedad reduce el riesgo de daño a las arterias coronarias en los niños. sin efectos adversos graves.
- Hay otros tratamientos disponibles.
- La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es el tratamiento estándar para la enfermedad de Kawasaki y se administra en dosis altas con marcados mejoría generalmente notada dentro de las 24 horas. Si la fiebre no responde, es posible que deba considerarse una dosis adicional. En casos raros, se le puede administrar una tercera dosis al niño. La IVIG por sí sola es más útil dentro de los primeros siete días de la aparición de la fiebre, en términos de prevenir aneurisma de arteria coronaria. La IgIV administrada dentro de los primeros 10 días de la enfermedad reduce el riesgo de daño a las arterias coronarias en los niños. sin efectos adversos graves.
- Hay otros tratamientos disponibles.
Con un tratamiento temprano, se puede esperar una rápida recuperación de los síntomas agudos y el riesgo de aneurismas de las arterias coronarias
se reduce considerablemente. Sin tratamiento, los síntomas agudos de la enfermedad de Kawasaki son autolimitados (es decir, el paciente se recuperará eventualmente),
pero el riesgo de afectación de las arterias coronarias es mucho mayor, incluso muchos años después. Muchos casos de infarto de miocardio en adultos jóvenes
ahora se han atribuido a la enfermedad de Kawasaki que no se diagnosticó durante la infancia. En general, alrededor del 2% de los pacientes mueren por complicaciones de la vasculitis coronaria.
Evidencia de laboratorio de mayor inflamación combinada con características demográficas (sexo masculino, edad menor de seis meses o mayor de ocho años) y la respuesta incompleta a la terapia con IgIV crean un perfil de paciente de alto riesgo con enfermedad de Kawasaki. La probabilidad de que un aneurisma se resuelva parece estar determinada en gran medida por su tamaño inicial, en el que los aneurismas más pequeños tienen una mayor probabilidad de regresión. Otros factores se asocian positivamente con la regresión de los aneurismas, incluida la menor de un año al inicio de la enfermedad de Kawasaki, morfología del aneurisma fusiforme en lugar de sacular, y una localización del aneurisma en un segmento coronario distal. La tasa más alta de progresión a la estenosis se produce entre aquellos que desarrollan grandes aneurismas. El peor pronóstico ocurre en niños con aneurismas gigantes. [135] Este resultado severo puede requerir un tratamiento adicional, como percutáneo. angioplastia transluminal, colocación de endoprótesis en la arteria coronaria, injerto de derivación e incluso trasplante cardíaco.
Puede ocurrir una recaída de los síntomas poco después del tratamiento inicial con IgIV. Esto generalmente requiere rehospitalización y retratamiento. El tratamiento con IgIV puede causar reacciones agudas alérgicas y no alérgicas, meningitis aséptica, sobrecarga de líquidos y, en raras ocasiones, otras reacciones graves. En general, las complicaciones potencialmente mortales resultantes del tratamiento de la enfermedad de Kawasaki son extremadamente raras, especialmente en comparación con el riesgo de no recibir tratamiento. La evidencia indica que la enfermedad de Kawasaki produce un metabolismo lipídico alterado que persiste más allá de la resolución clínica de la enfermedad.
Evidencia de laboratorio de mayor inflamación combinada con características demográficas (sexo masculino, edad menor de seis meses o mayor de ocho años) y la respuesta incompleta a la terapia con IgIV crean un perfil de paciente de alto riesgo con enfermedad de Kawasaki. La probabilidad de que un aneurisma se resuelva parece estar determinada en gran medida por su tamaño inicial, en el que los aneurismas más pequeños tienen una mayor probabilidad de regresión. Otros factores se asocian positivamente con la regresión de los aneurismas, incluida la menor de un año al inicio de la enfermedad de Kawasaki, morfología del aneurisma fusiforme en lugar de sacular, y una localización del aneurisma en un segmento coronario distal. La tasa más alta de progresión a la estenosis se produce entre aquellos que desarrollan grandes aneurismas. El peor pronóstico ocurre en niños con aneurismas gigantes. [135] Este resultado severo puede requerir un tratamiento adicional, como percutáneo. angioplastia transluminal, colocación de endoprótesis en la arteria coronaria, injerto de derivación e incluso trasplante cardíaco.
Puede ocurrir una recaída de los síntomas poco después del tratamiento inicial con IgIV. Esto generalmente requiere rehospitalización y retratamiento. El tratamiento con IgIV puede causar reacciones agudas alérgicas y no alérgicas, meningitis aséptica, sobrecarga de líquidos y, en raras ocasiones, otras reacciones graves. En general, las complicaciones potencialmente mortales resultantes del tratamiento de la enfermedad de Kawasaki son extremadamente raras, especialmente en comparación con el riesgo de no recibir tratamiento. La evidencia indica que la enfermedad de Kawasaki produce un metabolismo lipídico alterado que persiste más allá de la resolución clínica de la enfermedad.